兒童早衰癥是一種非常罕見(jiàn)和可怕的疾病,?；加袃和缢グY的兒童身體衰老的速度會(huì)比正常速度快五到十倍。他們不僅在外貌上老過(guò)正常人,，其體內(nèi)的器官也會(huì)快速衰老,，造成生理機(jī)能下降，但心里年齡與同齡的兒童沒(méi)有太大的差異。這種疾病在醫(yī)學(xué)上仍然是難以攻克的難題,，對(duì)我們來(lái)說(shuō)可能也是神秘的,，今天我們就一起來(lái)走進(jìn)兒童早衰癥。

早衰癥研究基金會(huì)的研究人員于2004年6月17日宣布,，Lamin A基因的突變,，是導(dǎo)致早衰癥兒童細(xì)胞結(jié)構(gòu)及功能逐漸退化的原因。早衰癥的全名為Hutchinson-Gilford早衰癥綜合癥(HGPS或Progeria),。這篇研究發(fā)表于6月中旬的Proceedings of the National Academy of Sciences(PNAS)中,。

早衰癥是一種罕見(jiàn)、致命的遺傳疾病,，患者自同年開(kāi)始就快速地老化,。這篇研究將焦點(diǎn)集中于Lamin A基因?qū)τ诩?xì)胞結(jié)構(gòu)和功能維護(hù)的重要性。Lamin A基因所負(fù)責(zé)編碼的蛋白質(zhì)是細(xì)胞結(jié)構(gòu)的支架,，也參與基因表現(xiàn)和DNA復(fù)制,。這篇研究指出，Lamin A基因的突變與早衰癥的細(xì)胞老化有關(guān),，可能是由于Lamin A蛋白質(zhì)導(dǎo)致細(xì)胞功能的突變,，細(xì)胞核膜的不穩(wěn)定性在Hutchinson-Gilford早衰癥綜合癥中扮演關(guān)鍵的角色。這項(xiàng)研究結(jié)果也使科學(xué)家進(jìn)一步了解早衰癥中發(fā)生的心臟病和細(xì)胞老化,。大約每八百萬(wàn)個(gè)新生兒中就有一到四個(gè)早衰癥,。

早衰癥病童較常出現(xiàn)的癥狀包括：脫發(fā)、較晚長(zhǎng)牙,、身材矮小及皮下脂肪減少等,，專(zhuān)家指出，病童一般只能活到7~20歲,，并大多死于心血管疾病等衰老病,。

研究人員利用患上早衰癥的小鼠和早衰癥患兒的細(xì)胞進(jìn)行了分析，比較兩者及正常細(xì)胞衰老速度,、染色體異常情況,、基因損傷反應(yīng)和修復(fù)功能等。結(jié)果發(fā)現(xiàn),，早衰癥患兒比小鼠的細(xì)胞更易衰老,，并且其染色體更易丟失或斷裂，反映基因損傷增加,。此外,，核纖層蛋白a基因異常會(huì)影響dna損傷修復(fù)，造成基因組不穩(wěn)定,，使衰老過(guò)程加快,，導(dǎo)致未老先衰,。

研究人員指出，基因突變是導(dǎo)致兒童患上早衰癥的根本原因,。

據(jù)美國(guó)廣播公司28日?qǐng)?bào)道,，美國(guó)華盛頓州達(dá)令頓地區(qū)男孩塞斯?庫(kù)克盡管只有12歲，但他的模樣看上去卻像一名頭發(fā)掉光,、滿(mǎn)臉皺紋的八十老翁,。據(jù)悉，庫(kù)克患有一種罕見(jiàn)的兒童早衰癥,，盡管他的心仍是一顆孩子的心,，但他的血管卻都已硬化，并飽受關(guān)節(jié)炎的折磨,。由于沒(méi)有完整發(fā)育,，他只有1米高，25磅重,。12歲的庫(kù)克目前最大的夢(mèng)想,，就是能活到“青少年時(shí)代”。全世界的早衰癥患者目前約有42人,，但科學(xué)家至今沒(méi)找到治愈早衰癥的方法,。

世界上還有很多早衰癥的患者。他們都在和自己的命運(yùn)抗?fàn)幹?，雖然他們的生命已經(jīng)進(jìn)入了倒計(jì)時(shí),，但仍然沒(méi)有放棄。希望隨著科技的發(fā)展和醫(yī)療水平的進(jìn)步,，早衰癥這樣的病癥能早日被醫(yī)學(xué)攻破,，成為一種可以治愈的疾病,。希望更多的早衰癥患者都能燃起生命的信心,，把握生命當(dāng)中的每一分每一秒，讓自己的生命活得精彩,。